Nya Europeiska riktlinjer för hypoparatyreoidism

• Diagnosen kronisk hypoparatyreoidism bör övervägas hos patienter med kvarstående hypokalcemi i kombination med låga eller inadekvat normala nivåer av parathormon (PTH).
• Vid icke-kirurgisk Hypoparatyreoidism utan annan uppenbar förklaring bör genetisk utredning och/eller familjescreening övervägas.

Behandlingsmål och livskvalitet

• Behandlingen ska vara individualiserad och utgå från patientens totala välbefinnande.
• Centrala mål är att optimera livskvalitet, minska symtom på hypokalcemi, förbättra långtidsprognosen och hålla kalciumnivåerna i den nedre delen av referensintervallet eller något under.
• Målet är att uppnå stabila biokemiska värden samtidigt som patienten är symtomfri. Strävan bör vara normal kalciumutsöndring i urin, fosfat inom referensintervallet, magnesium inom referensintervallet samt adekvata D-vitaminnivåer (25(OH)D ≥ 75 nmol/L).
• Kalciumnivåerna kan förändras och komplikationer kan uppstå med eller utan uppenbara skäl. Därför bör patienten få information som gör det möjligt för patienten att känna igen symtom på både hypo- och hyperkalcemi och komplikationer som kan uppstå på grund av sjukdomen. Patienten behöver också informeras om läkemedel, tillstånd och sjukdomar som kan påverka kalciumnivåerna.

Indikation för behandling

• Behandling inleds vid symtomgivande hypokalcemi eller vid albuminkorrigerat kalcium < 2,0 mmol/L (ungefär joniserat kalcium < 1,00 mmol/L).
• Behandling kan även övervägas vid kalciumnivåer nära nedre referensgränsen, även utan tydliga symtom, om det kan förbättra välbefinnandet.

Aktivt vitamin D

• Aktiverade vitamin D-analoger (till exempel alfacalcidol eller kalcitriol) är förstahandsval.
• Doseringen bör titreras individuellt med målsättning att uppnå symtomfrihet och kalciumnivåer inom målintervallet.

Kalcium

• Ett adekvat dagligt intag av elementärt kalcium via kost (cirka 800–1 000 mg hos vuxna) bör säkerställas. Om kostintaget inte räcker kan kalciumtillskott användas.
• Kalciumdoser över 500 mg bör delas upp över dagen eftersom tarmens kapacitet att absorbera kalcium är mättat vid 500 mg.

PTH-behandling

• PTH-ersättning kan övervägas för patienter som trots optimerad behandling med aktivt vitamin D och adekvat kalciumintag har kvarstående symtom på hypokalcemi, stora fluktuationer i kalciumnivåer, nedsatt livskvalitet relaterat till hypoparatyreoidism, nedsatt njurfunktion, hyperkalciuri eller hyperfosfatemi.
• Dosen bör justeras för att upprätthålla stabila kalciumnivåer utan behov av samtidig behandling med aktivt vitamin D eller omfattande kalciumtillskott. Effekten bör utvärderas efter 6–12 månader.

Hantering av komplikationer

• Vid hyperkalciuri rekommenderas åtgärder för att minska kalciumutsöndringen i urin, till exempel justering av behandling, minskat saltintag eller behandling med tiaziddiuretika. Behandling med PTH rekommenderas om dessa åtgärder inte effektivt normaliserar kalciumutsöndringen i urinen samtidigt som kalciumnivåerna är inom målintervallet och patientens mående inte påverkas negativt.
• Vid förhöjda fosfatnivåer rekommenderas minskat intag av fosfat via maten och/eller justeringar i behandlingen med kalciumtillskott och aktivt vitamin D. Behandling med PTH rekommenderas om dessa åtgärder inte effektivt normaliserar fosfatnivåerna.
• Vid låga magnesiumnivåer rekommenderas behandling för att höja magnesium till normala intervallet.
• Vid låga D-vitaminnivåer rekommenderas behandling med cholecalciferol eller ergocalciferol för att höja D-vitaminnivåerna till 75-125 nmol/L.

Uppföljning

• • Uppföljning bör innefatta regelbunden biokemisk kontroll av kalcium, fosfat, magnesium och kreatinin (eGFR) samt klinisk bedömning av symtom på hypo- och hyperkalcemi, vanligtvis var 3–6 månader. Efter behandlingsändringar bör blodprover följas upp efter 1–2 veckor.
  • Kontroll av 24-timmars urinkalcium rekommenderas med individuellt anpassade intervall, till exempel vart 1–2 år. Rutinmässig njuravbildning rekommenderas inte, men bör utföras vid klinisk misstanke om njurpåverkan.
  • • D-vitaminnivåer bör kontrolleras regelbundet.
  • Årlig kontroll av PTH kan övervägas för att bedöma eventuell återhämtning av egen produktion.
  • Uppföljning av utvecklingen av tecken eller symtom på långsiktiga komplikationer bör göras årligen. Kända komplikationer vid hypoparatyreoidism inkluderar komplikationer relaterade till njurar, immunförsvaret, depression, bipolär affektiv sjukdom, ångest, sömnstörningar, fatigue, nedsatt livskvalitet, muskelstelhet och -smärta, led- och bensmärta, kardiovaskulära komplikationer, förkalkningar i basala ganglierna, grå starr.