Vårdprogram och riktlinjer

Nya globala riktlinjer för hypopara 2022

– ERSÄTTNING MED PARATHORMON REKOMMENDERAS

Det senaste decenniet har hypoparatyreoidism (hypopara) fått stor uppmärksamhet. Mängder av forskning har lett till ökade kunskaper om sjukdomen. Flera nya mediciner med parathormon (PTH) håller på att tas fram. Därför har nya globala riktlinjer publicerats för att guida läkare att hantera hypopara på bästa sätt, enligt de nya kunskaperna.

Hypoparatyreoidism kännetecknas av låga kalciumnivåer, låga eller ”olämpligt normala” nivåer av PTH och förhöjda fosfatnivåer. De flesta med hypopara har fått sjukdomen på grund av att bisköldkörtlarna skadats vid sköldkörteloperation.

Hypopara är det sista hormonbristtillståndet där hormonersättning ännu inte har etablerats som standardbehandling. I stället ges behandling med kalciumtillskott och/eller aktivt D-vitamin, en behandling som inte alltid klarar av att lindra symptom och kan leda till allvarliga komplikationer. Läkemedlet Forsteo innehåller PTH och ges till patienter med hypopara i Sverige. Det skrivs fortfarande ut ”off-label”.

De nya globala riktlinjerna togs fram av en arbetsgrupp med 50 experter inom hypoparatyreoidism, i samarbete med endokrinologer från 15 olika länder. De vänder sig till läkare och endokrinologer i hela världen.

Riktlinjerna består av en sammanställning av aktuell kunskap inom området samt evidensbaserade rekommendationer. Det innefattar rekommendationer om när behandling med PTH bör övervägas samt hur det ska genomföras.

Riktlinjerna består av fyra artiklar (engelsk text).

Den första artikeln Epidemiology and financial burden sammanfattar orsaker, förekomst och komplikationer vid hypoparatyreoidism. Den betonar att personer med hypopara har stort behov av vård vilket leder till stor ekonomisk börda för sjukvården.

De vanligaste komplikationerna är

• förhöjd kalciumutsöndring i urinen
• kalciumavlagringar i njurvävnaden
• njursten
• kronisk njursjukdom
• låg benomsättning i skelettet
• eventuell ökad risk för frakturer
• kalciumavlagringar i hjärta och kärl
• kalciumavlagringar i hjärnans basala ganglier
• grå starr
• infektioner, nedsatt immunförsvar
• neuropsykiatriska komplikationer
• svårigheter med graviditet.

Den andra artikeln Etiologies and pathophysiology tar upp orsaker, uppkomst och hur kroppen påverkas av hypopara. Den sammanfattar

• metoder för kontroll av bisköldkörtelfunktionen under och efter kirurgi
• andra orsaker till hypopara, förutom kirurgi
• hur kronisk brist på PTH orsakar komplikationer i skelett, njurar, neuromuskulärt och i ögonen samt ger nedsatt livskvalitet.

Den visar också att permanent hypoparatyreoidism kan delas in i tre undergrupper:

• Hypoparatyreoidism (låga eller omätbara PTH-nivåer, hypokalcemi med eller utan förhöjda fosfatnivåer)
• Paratyreoideainsufficiens (låga PTH-nivåer, förhöjda fosfatnivåer, normala eller något sänkta kalciumnivåer)
• Relativ paratyreoideainsufficiens (normala PTH-nivåer men otillräckligt för att hålla fosfat- och kalciumnivåer inom normala intervallet)

Den tredje artikeln Genetics and diagnosis handlar bland annat om

• kriterier för diagnos
• hur hypopara visar sig i blodprover
• genetiska orsaker att sjukdomen uppstår, förutom kirurgi.

Den betonar att hypopara ska misstänkas om PTH-nivåerna är normala trots låga kalciumnivåer. Därför finns ingen rekommenderad gräns för PTH vid diagnos.

Den fjärde artikeln Evaluation and management innehåller ett kortare sammandrag av de viktigaste framstegen inom hypopara som kommit fram i de tre tidigare artiklarna. Den ger också rekommendationer om diagnos, utvärdering och hantering.

Som förstahandsbehandling vid permanent hypoparatyreoidism rekommenderas kalcium och aktivt D-vitamin.

Om sjukdomen inte blir tillräckligt kontrollerad med kalcium och aktivt D-vitamin rekommenderas att överväga behandling med PTH. ”Otillräcklig kontroll” definieras som något av följande:

• symptom på låga kalciumnivåer •
• förhöjda fosfatnivåer
• otillräcklig njurfunktion
• förhöjd kalciumutsöndring i urinen •
• försämrad livskvalitet.

Patienter som också kan dra nytta av behandling med PTH är vid

• dålig följsamhet till med medicineringen
• dåligt näringsupptag
• intolerans mot stora doser kalcium och aktivt vitamin D
• behov av höga doser kalcium (>2gram/dag) eller aktivt D-vitamin (>2 μg/dag).

Enligt de nya globala riktlinjerna kan behandling med PTH leda till flera hälsofördelar för patienterna, till exempel

• normaliserat kalcium och fosfat i blodet
• minskad kalciumutsöndring i urinen
• ökad benomvandlingen i skelettet
• ökad livskvalitet.

Text: Marie Svanborg

Publicerad 10 december 2022