Hypoparatyreoidism

Postoperativ hypoparatyreoidism uppstår om bisköldkörtlarna skadas i samband med kirurgi. Det kan hända om blodtillförseln stoppas eller blir tillfälligt nedsatt under operationen, om en eller flera bisköldkörtlar opereras bort – avsiktligt eller av misstag, eller om de opereras tillbaka in i kroppen under ingreppet.

När bisköldkörtlarna har skadats klarar de inte längre av att utsöndra tillräckligt med parathormon (PTH).

Omkring 75-80 procent av alla patienter med hypoparatyreoidism har har fått sjukdomen som komplikation till sköldkörtelkirurgi.

Andra orsaker till att sjukdomen uppstår är på grund av genetiska, autoimmuna eller andra ovanliga faktorer.

Riskfaktorer

Risken att drabbas av hypoparatyreoidism i samband med sköldkörteloperation ökar vid

• sköldkörtelcancer
• lymfkörtelutrymning
• Graves sjukdom
• operation av hela sköldkörteln (jämfört med halva)
• kombinerad sköldkörtel- och bisköldkörteloperation
• tidigare halsoperation
• övervikt
• näringsbrister
• magsjukdom
• tidigare gastrisk bypass-operation
• fler än en bisköldkörtel opereras bort
• brist på specialistkunskaper inom endokrinkirurgi och om den kirurgiska avdelningen genomför färre än 100 halsoperationer per år.

Symtom vid hypokalcemi

Brist på parathormon leder till låga kalciumnivåer, hypokalcemi. Vanliga symtom är

• pirrningar i ansikte, händer och fötter
• stickningar
• inre vibrationer
• domningar
• muskelryckningar
• kramper
• spasmer
• laryngospasm (strypkänsla, svårt att andas och svälja).

Symtom vid hyperkalcemi

När behandling har satts in kan kalciumnivåerna ändras av flera orsaker. Det kan leda till höga kalciumnivåer, hyperkalcemi. Vanliga symtom är

• ökad törst
• förvirring
• huvudvärk
• aptitlöshet
• illamående.

Andra vanliga symtom

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva många olika symtom, till exempel

• fatigue (utmattning, trötthet som inte går att sova bort, svårt att ta sig igenom en uppgift, svaga muskler)
• långsam eller förvirrad tankeförmåga
• problem att minnas
• svårt att koncentrera sig
• påverkan på sömnen
• värk i muskler och leder.

Symtom på PTH-brist

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva smärta som påminner om fibromyalgi. Smärtan är inte beroende av kalciumnivån. Istället tror experterna att det kan vara ett symtom som uppstår på grund av PTH-brist i musklerna.

Kända komplikationer

Studier visar att hypoparatyreoidism kan leda till en lång rad komplikationer, till exempel

• förkalkningar i njurarna
• njursten
• njursvikt
• grå starr
• depression
• krampanfall
• infektioner
• kranskärlssjukdom
• arytmier
• minskad återbildning av skelettet
• förkalkningar i hjärnan
• muskelstelhet
• nedsatt livskvalitet
• nedsatt immunförsvar
• nedsatt förmåga att motionera.

Postoperativ hypoparatyreoidism är i de flesta fall övergående, men räknas som kronisk när det gått 12 månader efter operationen.

Kriterier för diagnos är:

• Låga kalciumnivåer och samtidigt omätbara, låga eller olämpligt normala PTH-nivåer i blodet (frånvaro av PTH-höjning). Blodprover ska tas vid två tillfällen med minst två veckors mellanrum.
• Fler tecken som stödjer diagnosen är:
  • Förhöjda fosfatnivåer.
  • Låga nivåer 1,25-dihydroxyvitamin D.
  • Förhöjd kalciumutsöndring i urinen (hyperkalciuri).

Varianter av kronisk hypoparatyreoidism inkluderar:

• Paratyreoideainsufficiens (låga PTH-nivåer, förhöjda fosfatnivåer och samtidigt normala eller bara något reducerade kalcium-nivåer i blodet)
• Relativ paratyreoideainsufficiens (normala PTH-nivåer men otillräckligt för att hålla serumfosfat och/eller kalcium inom normala nivåer).

Hypoparatyreoidism är den sista hormonbristsjukdomen som behandlas med annat än det saknade hormonet som standard. Istället ges kalciumtillskott och/eller aktiva vitamin D-analoger (kalcitriol eller alfacalcidol, som är ett hormon) tillsammans med en kalciumrik kost.

Kända begränsningar med denna behandling inkluderar:

• Bristen på parathormon (PTH) ersätts inte.
• Behandlingen ökar upptaget av kalcium och fosfat i tunntarmen, vilket kan leda till förhöjda fosfatnivåer i blodet och ökad kalciumutsöndring i urinen.
• Tiaziddiuretika kan behövas för att minska kalciumutsöndringen i urinen.
• Magnesium-, 25-hydroxyvitamin D- och kaliumnivåerna i blodet kan sjunka.
• Kända komplikationer är till exempel förkalkningar i njurarna, hjärtat och hjärnan.
• En stor mängd piller kan behövas flera gånger per dag.
• Trots att kalcium i blodet kan tyckas vara normalt så upplever många att kalcium svänger vilket kan leda till svåra symtom.
• Att minska symtom, höja kalcium i blodet och samtidigt undvika hög kalciumutsöndring i urinen är en omöjlig balansgång att lyckas med för upp till 70% av alla patienter, trots att de följs av bra läkare.

Behandling med PTH har visat sig leda till förbättrad livskvalitet, normala kalciumnivåer i blodet, minskad kalciumutsöndring i urinen och normaliserad benomvandling i skelettet.

Riktlinjer och behandlingsmål

De senast publicerade riktlinjerna och behandlingsmålen förväntas leda till att synen på sjukdomen förändras, att uppföljningen blir bättre och att fler patienter behandlas med parathormon (PTH).

1. I första hand rekommenderas behandling med kalcium och aktivt vitamin D. Om behandlingsmålen inte kan uppnås  rekommenderas behandling med PTH.
2. Behandla med kalcium och aktivt vitamin D med målet att höja kalcium till den lägre delen eller precis nedanför referensområdet. Det är oklart hur kalcium och aktivt vitamin D bäst balanseras i förhållande till varandra.
3. Lindra symtom på hypokalcemi och undvik samtidigt förhöjd kalciumutsöndring i urinen, hyperkalciuri.
4. Undvik hyperkalciuri när kalcium och aktivt vitamin D titreras. 24-timmars kalciumutsöndring i urinen bör vara <6.25 mmol för kvinnor och <7.5 mmol för män. Sträva efter serumkalcium i lägre delen av referensområdet. Idag vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.
5. Undvik förhöjda fosfatnivåer. Kalciumtillskott kan tas tillsammans med måltider, då mat kan binda fosfat. Vuxna kan behöva lågfosfatdiet. Höga fosfatnivåer vid hypoparatyreoidism kan eventuellt öka risken för förkalkningar.
6. Behandla för att höja magnesium till normala nivåer.
7. Behandla för att höja 25-hydroxyvitamin D till normala nivåer (75-125 mol/L).
8. Hyperkalciuri kan behandlas med tiaziddiuretika i kombination med lågt intag av salt i dieten. Blodtryck, serummagnesium, kalium och njurfunktion bör övervakas noga.
9. Behandling med PTH rekommenderas om patienten inte är tillräckligt kontrollerad. Otillräcklig kontroll anses vara något av följande:
   • symtom på hypokalcemi
   • förhöjt fosfat
   • njurinsufficiens
   • hyperkalciuri eller
   • låg livskvalitet.
10. PTH-behandling kan också vara till nytta vid
    • dålig följsamhet till behandlingen
    • problem att ta upp näringsämnen
    • svårt att tolerera höga doser kalcium och aktivt vitamin D
    • behov av höga doser kalcium (>2 g/dag) eller aktivt D-vitamin (> 2 μg/dag).

Patienter som är stabila i sin medicinering bör lämna följande prover:

• Var 3–12 månad, blodprover: Kreatinin, estimated glomerular filtration rate (eGFR), kalcium (joniserad eller albuminkorrigerad), magnesium, fosfat.
• Var 6–12 månad, blodprover: 25-hydroxyvitamin D.
• Var 6–24 månad, urin: 24-timmars urininsamling för att mäta utsöndring av kreatinin och kalcium.

Dessutom rekommenderas att:

• Kalcium och fosfat bör mätas efter behov hos patienter som inte är stabila.
• En baslinjebedömning med njuravbildning bör göras för att kontrollera förekomst av njurförkalkning eller njurstenar.
• Kalcium i blodet (joniserat eller albuminkorrigerat) bör övervakas inom några dagar efter förändringar i medicineringen.

Mål för kalcium vid behandling

Målet är att hålla kalciumnivåerna i den nedre delen av det normala intervallet eller strax under, utan att du upplever symtom på låga kalciumnivåer (hypokalcemi). Det kan hjälpa till att minska utsöndringen av kalcium i urinen och minskar risken för att kalciumnivåerna stiger för högt (hyperkalcemi), vilket uppstår vid överbehandling.

Symtom trots normala kalciumnivåer

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva symtom på hypokalcemi trots att blodprover visar kalciumnivåer inom det normala intervallet. Det kan bero på att kalciumnivåerna varierar under dagen. Ett enstaka blodprov kan inte översättas till hur allvarliga symtomen är. Bristen på parathormon (PTH) kan också bidra till utvecklingen av symtomen.

Individuella variationer och behov

Att hålla kalciumnivåerna i det lägre intervallet kan vara en kamp för vissa personer. De flesta har ett smalt fönster för kalcium som känns bra, och kan må väldigt dåligt vid varje ända av det normala intervallet. Att hantera lägre kalciumnivåer kan vara lättare med hjälp av tiaziddiuretika och om nivåerna av vitamin D3- och magnesium ligger bra.

Vissa kan behöva högre kalciumnivåer för att lindra sina symtom. Det finns ingen forskning som visar att relativt höga kalciumnivåer skadar patienten. Det finns heller inga studier som fastställer vilka kalciumnivåer som är optimala för patienter med hypoparatyreoidsm. Inga studier har visat att kalcium i det lägre intervallet eller under kan skydda patienter från till exempel njurskador och förkalkningar i hjärnan. Däremot vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.

Svängande kalciumnivåer

Kalciumnivåerna i blodet påverkas när kroppen kräver mer kalcium. De kan förändras oväntat och ibland utan klar anledning. Stora svängningar kan uppstå, särskilt efter fysisk ansträngning och vid sjukdom. Denna berg- och dalbana kan ha stor negativ påverkan på livskvaliteten och kan leda till att du måste åka akut till sjukhuset.

Faktorer som påverkar kalciumnivåerna är till exempel:

• Behandling med vissa mediciner
• Sjukdomar och infektioner
• Fysisk aktivitet
• Stress
• Resor
• Koncentrationskrävande uppgifter
• Sociala interaktioner
• Intag av kaffe och alkohol
• Hormonella variationer under menstruationscykeln

Förhindra att kalcium sjunker för lågt

Du bör förbereda dig på att kalciumnivåerna plösligt kan förändras. Om kalciumnivåerna sjunker kan det vara nödvändigt att ta extra kalcium för att undvika kramper, muskelspasmer och akuta tillstånd. Det är därför viktigt att alltid ha kalciumtillskott nära till hands. Du kan snabbt få i dig kalcium genom att äta något kalciumrikt, som yoghurt, eller genom att ta en extra tablett kalciumtillskott. Diskutera alltid med din läkare angående din medicinering.  

Farligt höga eller låga kalciumnivåer kräver akutvård

Både för höga och för låga kalciumnivåer kan leda till livshotande tillstånd som kräver akut sjukvård. Det är viktigt att du får behandling och uppföljning av läkare för att så långt som möjligt förebygga dessa allvarliga komplikationer.

Som patient har du rätt att vara med och påverka din egen vård. Du kan be om att operationen ska utföras av en kirurg på en avdelning med specialistkunskaper inom endokrinkirurgi och som utför fler än 100 sköldkörteloperationen varje år. Då minskar risken för hypoparatyreoidism vid sköldkörtel- och bisköldkörtelkirurgi.

Om du har fått hypoparatyreoidism på grund av kirurgiska och medicinska ingrepp så kan du överväga att klaga på vården.

• Du kan antingen lämna dina klagomål direkt till vårdgivaren eller ta hjälp av Patientnämnden. Vårdgivaren är skyldig att lämna ett skriftligt svar.
• Om du inte blir nöjd med vårdgivarens svar så kan du anmäla klagomålet till inspektionen för vård och omsorg, IVO. IVO är skyldiga att utreda vad som har hänt om en patient i samband med hälso- och sjukvård har fått en bestående skada eller sjukdom och ett väsentligt ökat behov av vård. IVO-anmälan ska göras inom två år efter skadan uppstod.

Hypoparafokus – tillsammans gör vi skillnad

Vår arbetsgrupp för hypoparatyreoidism träffas digitalt en gång i månaden för att planera insatser som förbättrar vården för alla med hypoparatyreoidism. Vi arbetar tillsammans för att hitta lösningar, skapa förändringar och ge stöd till dem som lever med sjukdomen.

Vill du vara med och påverka? Här får du möjlighet att bidra med dina idéer, lära dig mer och göra skillnad för andra. Tillsammans är vi starkare!

Anmäl ditt intresse genom att mejla oss på: info@skoldkortelforbundet.se
Vi ser fram emot att välkomna dig!