Hypoparatyreoidism

Postoperativ hypoparatyreoidism beror på att bisköldkörtlarna skadas vid operationen. Det kan hända om blodtillförseln stoppas eller blir tillfälligt nedsatt, om en eller flera bisköldkörtlar opereras bort – avsiktligt eller oavsiktligt, eller opereras tillbaka in i kroppen. Skadan gör att bisköldkörtlarna inte längre klarar av att utsöndra tillräckligt med parathormon, PTH.

Riskfaktorer

Risken att drabbas av hypoparatyreoidism i samband med sköldkörteloperation ökar vid

• sköldkörtelcancer
• lymfkörtelutrymning
• Graves sjukdom
• operation av hela sköldkörteln (jämfört med halva)
• kombinerad sköldkörtel- och bisköldkörteloperation
• tidigare halsoperation
• övervikt
• näringsbrister
• magsjukdom
• tidigare gastrisk bypass-operation
• fler än en bisköldkörtel opereras bort
• brist på specialistkunskaper inom endokrinkirurgi och om den kirurgiska avdelningen genomför färre än 100 halsoperationer per år.

Symptom vid hypokalcemi

Brist på parathormon leder till låga kalciumnivåer, hypokalcemi. Vanliga symtom är

• pirrningar i ansikte, händer och fötter
• stickningar
• inre vibrationer
• domningar
• muskelryckningar
• kramper
• spasmer
• laryngospasm (strypkänsla, svårt att andas och svälja).

Symptom vid hyperkalcemi

När behandling har satts in kan kalciumnivåerna ändras av flera orsaker. Det kan leda till höga kalciumnivåer, hyperkalcemi. Vanliga symtom är

• ökad törst
• förvirring
• huvudvärk
• aptitlöshet
• illamående.

Andra vanliga symtom

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva många olika symptom. Det kan till exempel vara

• fatigue (utmattning, trötthet som inte går att sova bort, svårt att ta sig igenom en uppgift, svaga muskler)
• långsam eller förvirrad tankeförmåga
• problem att minnas
• svårt att koncentrera sig
• påverkan på sömnen
• värk i muskler och leder.

Kända komplikationer

Studier visar att hypoparatyreoidism kan leda till en lång rad komplikationer. Det kan till exempel vara

• förkalkningar i njurarna
• njursten
• njursvikt
• grå starr
• depression
• krampanfall
• infektioner
• kranskärlssjukdom
• arytmier
• minskad återbildning av skelettet
• förkalkningar i hjärnan
• muskelstelhet
• nedsatt livskvalitet
• nedsatt immunförsvar
• nedsatt förmåga att motionera.

Kriterier för diagnosen hypoparatyreoidism:

1. Låga kalciumnivåer och samtidigt omätbara, låga eller olämpligt normala PTH-nivåer, frånvaro av PTH-höjning. Blodprover ska tas vid två tillfällen med minst två veckors mellanrum.
2. Andra avvikelser som uppstår vid PTH-brist som stödjer diagnosen är
   • förhöjda fosfatnivåer
   • låga nivåer 1,25-dihydroxyvitamin D
   • förhöjd kalciumutsöndring i urinen, hyperkalciuri.
3. Hypoparatyreoidism anses vara permanent när det gått 12 månader efter operationen.

Läkemedel

Hypoparatyreoidism är det sista hormonbristtillståndet som inte ersätter hormonet som saknas som standard. Istället ges kalciumtillskott och/eller aktivt D-vitamin. Den behandlingen klarar inte alltid av att lindra symptom och kan leda till allvarliga komplikationer.

Nya riktlinjer och behandlingsmål publicerades 2022. De förväntas leda till att synen på sjukdomen förändras, att uppföljningen blir bättre och att fler patienter behandlas med parathormon, PTH.

Flera nya läkemedel med PTH är under utveckling. I Sverige finns för närvarande två tillgängliga läkemedel:

• Natpar är godkänt för hypoparatyreoidism. Men det användes bara av fem personer under 2022. Natpar kommer att sluta produceras under 2024.
• Forsteo är inte godkänt för hypoparatyreoidism, men kan skrivas ut av läkare ”off-label”.

Riktlinjer och behandlingsmål

1. I första han rekommenderas behandling med kalcium och aktivt vitamin D. Om behandlingsmålen inte kan uppnås  rekommenderas behandling med PTH.
2. Behandla med kalcium och aktivt vitamin D med målet att höja kalcium till den lägre delen eller precis nedanför referensområdet. Det är oklart hur kalcium och aktivt vitamin D bäst balanseras i förhållande till varandra.
3. Lindra symptom på hypokalcemi och undvik samtidigt förhöjd kalciumutsöndring i urinen, hyperkalciuri.
4. Undvik hyperkalciuri när kalcium och aktivt vitamin D titreras. 24-timmars kalciumutsöndring i urinen bör vara <6.25 mmol för kvinnor och <7.5 mmol för män. Sträva efter serumkalcium i lägre delen av referensområdet. Hyperkalciuri ökar risken för njursten hos den allmänna befolkningen men det är inte bevisats för patienter med hypoparatyreoidism. Det rekommenderas ändå att patienter med hypoparatyreoidsm undviker förhöjd kalciumutsöndring i urinen.
5. Undvik förhöjda fosfatnivåer. Kalciumtillskott kan tas tillsammans med måltider, då mat kan binda fosfat. Vuxna kan behöva lågfosfatdiet. Höga fosfatnivåer vid hypoparatyreoidism kan eventuellt öka risken för förkalkningar.
6. Behandla för att höja magnesium till normala nivåer.
7. Behandla för att höja 25-hydroxyvitamin D till normala nivåer (75-125 mol/L).
8. Hyperkalciuri kan behandlas med tiaziddiuretika i kombination med lågt intag av salt i dieten. Blodtryck, serummagnesium, kalium och njurfunktion bör övervakas noga.
9. Behandling med PTH rekommenderas om patienten inte är tillräckligt kontrollerad. Otillräcklig kontroll anses vara något av följande:
   • symptom på hypokalcemi
   • förhöjt fosfat
   • njurinsufficiens
   • hyperkalciuri eller
   • låg livskvalitet.
10. PTH-behandling kan också vara till nytta vid
    • dålig följsamhet till behandlingen
    • problem att ta upp näringsämnen
    • svårt att tolerera höga doser kalcium och aktivt vitamin D
    • behov av höga doser kalcium (>2 g/dag) eller aktivt D-vitamin (> 2 μg/dag).

Målet är att hålla kalcium i lägre normala intervallet eller strax under – och att du samtidigt är fri från symptom på hypokalcemi. Det kan minska utsöndringen av kalcium i urinen och kan minska risken för hyperkalcemi, som uppstår vid överbehandling.

Att hålla kalcium i lägre intervallet kan vara en kamp för vissa personer. De flesta har ett smalt fönster för kalcium som känns bra. De kan må väldigt dåligt vid varje ända av det normala intervallet. Det kan vara lättare att klara av låga kalciumnivåer med hjälp av tiaziddiuretika och om vitamin D3- och magnesium ligger bra.

Symptom trots normalt kalcium

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva symptom på hypokalcemi trots att blodprover visar normala kalciumnivåer. En förklaring kan vara att kalcium varierar under dagen. Kalciumnivåer som uppmäts genom enstaka blodprov kan inte översättas till hur allvarliga symptomen är. Bristen på PTH kan också vara orsaken till symptomen.

Vissa kan behöva högre kalciumnivåer för att minska symptomen. Det finns ingen forskning som visar att relativt höga kalciumnivåer kan skada patienten. Ingen forskning har visat vilka kalciumnivåer som är optimala. Inga studier har visat att kalcium i det lägre intervallet eller under kan skydda patienter från till exempel njurskador och förkalkningar i hjärnan.

Svängande kalcium

Kalciumnivåerna kan ändras ofta och oväntat. Ibland är det oklart varför. Stora svängningar i kalcium kan uppstå, speciellt efter fysisk ansträngning och i samband med sjukdom. Det kan leda till att du måste åka akut till sjukhuset. Denna berg-och dalbana kan ha stor påverkan på livskvaliteten.

Kalciumnivåerna påverkas när kroppen kräver mer kalcium. Det kan hända vid:

• behandling med vissa mediciner
• sjukdomar och infektioner
• fysisk aktivitet
• stress
• koncentrationskrävande uppgifter
• sociala interaktioner
• intag av kaffe och alkohol
• hormoncykeln.

Förhindra att kalcium sjunker för lågt

Om kalciumnivåerna sjunker kan du behöva ta extra kalcium för att undvika kramper och spasmer. Då kan du äta något som innehåller mycket kalcium, till exempel yoghurt eller en extra tablett med kalciumtillskott.

För låga eller för höga kalciumnivåer kan leda till livshotande tillstånd. Då måste du få akut vård.

Som patient har du rätt att vara med och påverka din egen vård. Du kan be om att operationen ska utföras av en kirurg på en avdelning med specialistkunskaper inom endokrinkirurgi och som utför fler än 100 sköldkörteloperationen varje år. Då minskar risken för hypoparatyreoidism vid sköldkörtel- och bisköldkörtelkirurgi.

Om du har fått hypoparatyreoidism på grund av kirurgiska och medicinska ingrepp så kan du överväga att klaga på vården.

• Du kan antingen lämna dina klagomål direkt till vårdgivaren eller ta hjälp av Patientnämnden. Vårdgivaren är skyldig att lämna ett skriftligt svar.
• Om du inte blir nöjd med vårdgivarens svar så kan du anmäla klagomålet till inspektionen för vård och omsorg, IVO. IVO är skyldiga att utreda vad som har hänt om en patient i samband med hälso- och sjukvård har fått en bestående skada eller sjukdom och ett väsentligt ökat behov av vård. IVO-anmälan ska göras inom två år efter skadan uppstod.