Hypoparatyreoidism

Postoperativ hypoparatyreoidism uppstår om bisköldkörtlarna skadas i samband med kirurgi. Det kan hända om

• blodtillförseln stoppas eller blir tillfälligt nedsatt under operationen
• om en eller flera bisköldkörtlar opereras bort – avsiktligt eller av misstag
• eller om de opereras tillbaka in i kroppen under ingreppet.

När bisköldkörtlarna har skadats klarar de inte längre av att utsöndra tillräckligt med parathormon, PTH.

De flesta med hypoparatyreoidism 75-80 procent har har fått sjukdomen som komplikation till sköldkörtelkirurgi.

Andra orsaker är genetiska, autoimmuna eller andra ovanliga faktorer.

Lär dig känna igen symtom vid hypokalcemi

Brist på parathormon, PTH leder till låga kalciumnivåer, hypokalcemi. Vanliga symtom som du bör känna till som visar tecken på låga kalciumnivåer är:

Centrala nervsystemet

• Depression
• Irritabilitet
• Förvirring
• Desorientering
• Krampanfall (kan felaktigt uppfattas som epilepsianfall)

Samspel mellan nervsystemet och musklerna

• Domningar
• Stickningar
• Spasmer
• Ryckningar
• kramper

Hjärta och kärl

• Snabb, långsam eller oregelbunden hjärtfrekvens
• Symtom på hjärtsvikt

Mag-tarmkanalen

• Magkramper

Andningsvägar

• Andnöd
• Väsande andning
• Trånghet i halsen (strypkänsla, svårt att andas och svälja)

Lär dig känna igen symtom vid hyperkalcemi

När behandling har satts in kan kalciumnivåerna ändras av många olika orsaker. Det kan leda till höga kalciumnivåer, hyperkalcemi. Vanliga symtom som du bör känna till som visar tecken på höga kalciumnivåer är:

Centrala nervsystemet

• Svaghet
• Huvudvärk
• Dåsighet
• Förvirring eller desorientering
• Dåligt minne
• Minskad koncentrationsförmåga

Samspel mellan nervsystemet och musklerna

• Muskelsvaghet

Hjärta och kärl

• Snabb, långsam eller oregelbunden hjärtfrekvens
• Högt blodtryck

Mag-tarmkanalen

• Aptitlöshet
• Illamående/kräkningar
• Buksmärtor
• Förstoppning

Njurar

• Stor urinmängd (måste kissa ofta)
• Torr mun
• Ökad törst

Komplikationer vid PTH-brist

Brist på PTH kan leda till komplikationer:

• Skelettet – Hos friska personer släpps kalcium ut från skelettet till blodet med hjälp av PTH och aktivt vitamin D vilket möjliggör en normal benomvandling. Vid PTH-brist minskar benomvandlingen. Då blir skelettet inaktivt, ”gammalt” och förtjockat, eftersom det inte reparerar sig. Detta kan eventuellt öka risken för frakturer i ryggkotorna och underarmarna. Led- och bensmärta är vanligt.
• Njurarna – PTH-brist påverkar njurarnas förmåga att återabsorbera kalcium vilket sänker kalcium i blodet och ökar utsöndringen av kalcium via urinen. Behandlingen med höga doser kalcium och/eller aktivt vitamin D kan öka kalciumutsöndringen i urinen ännu mer. Det resulterar i en fem till sexfaldig ökad risk för njursvikt och en femfaldigt högre risk för att utveckla njurstenar. Mellan 5 och 41 % av patienterna med hypoparatyreoidism får kronisk njursjukdom. Förkalkningar i njurarna är vanligt. Regelbunden mätning av 24-timmars kalciumutsöndring i urinen är nödvändig för att övervaka nivåerna. Ultraljud eller datortomografi (CT) av njurarna bör utföras vid misstanke om försämrad njurfunktion eller njursten.
• Musklerna och nervsystemet – Kalcium spelar en viktig roll för både muskel- och nervfunktion. Vid PTH-brist aktiveras inte PTH-receptorerna i muskelvävnaden. Patienter med hypoparatyreoidism har ofta svagare muskler och det tar längre tid att utföra aktiviteter, som att resa sig upp från sittande. Muskelkramper, trötthet och svaghet, spasmer och tetani, muskelstelhet är vanliga symtom. Dessa begränsningar påverkar förmågan att utföra dagliga aktiviteter. Upp till 50% av patienterna har nedsatt förmåga att träna, 40 % har svårt att utföra fritidsaktiviteter och trädgårdsarbete, och 24% har svårt att köra bil längre sträckor.
• Hjärtat – Hjärtat är en muskel och låga kalciumnivåer påverkar även hjärtats funktion. Akut eller kroniskt låga kalciumnivåer i blodet kan leda till hjärtrytmstörningar (förlängt QT-intervall) samt ökad risk för hjärtsvikt. Patienter med hypoparatyreoidism har 1,4 till 2 gånger högre risk för hjärtsjukdomar jämfört med friska personer.
• Hjärnan – Förkalkningar i hjärnan är en vanlig komplikation vid hypoparatyreoidism. Det är också vanligt att hippokampus (en del av hjärnan), minskar i storlek. Mer än 50 % av patienterna rapporterar kognitiva symptom, där fatigue (72 %), ”hjärndimma” och koncentrationssvårigheter (65%), minnesproblem (62%) och sömnstörningar (57%) är vanligt.
• Livskvalitet – Personer med hypoparatyreoidism lider av varierande grad av fysiska, mentala och känslomässiga försämringar av hälsan som påverkar flera aspekter av livet. Även om behandling med kalcium och aktiverat vitamin kan lindra symtom är livskvaliteten inte helt återställd för de flesta patienter. Kalciumnivåer som svänger, att medicineringen innebär ett stort antal tabletter, förhöjda fosfatnivåer, njurkomplikationer är exempel på faktorer som kan påverka livskvaliteten. De som har både hypoparatyreoidism och hypotyreos rapporterar särskilt låg livskvalitet.
• Smärta – Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva smärta som påminner om fibromyalgi. Smärtan är inte beroende av kalciumnivån. Istället tror experterna att det kan vara ett symtom som uppstår på grund av PTH-brist i musklerna.
• Immunsystemet – Ökad infektionskänslighet.
• Ögon – Grå starr.

Postoperativ hypoparatyreoidism är i de flesta fall övergående, men räknas som kronisk när det gått 12 månader efter operationen.

Kriterier för diagnos är:

• Diagnosen kronisk hypoparatyreoidism ska övervägas hos en person med ihållande låga kalciumnivåer (under den lägre gränsen för referensområdet) och samtidigt olämpligt låga eller olämpligt normala nivåer av parathormon, PTH.

Det finns ingen specifik gräns för PTH-nivå vid hypokalcemi. PTH ska alltid tolkas i relation till kalciumivån. Hos personer med friska bisköldkörtlar så stiger PTH markant när kalcium är lågt. Om PTH är normalt hos en person som har lågt kalcium, så tyder det på att bisköldkörtlarna inte klarar av att reagera normalt. Därför ska diagnosen hypoparatyreoidism övervägas.

Hypoparatyreoidism är idag den sista hormonbristsjukdomen som behandlas med annat än det saknade hormonet. Istället ges kalciumtillskott och/eller aktiva vitamin D-analoger (kalcitriol eller alfacalcidol, som är ett hormon) tillsammans med en kalciumrik kost.

Kända begränsningar med den behandlingen inkluderar:

• Bristen på parathormon, PTH ersätts inte.
• Behandlingen ökar upptaget av kalcium och fosfat i tunntarmen, vilket kan leda till förhöjda fosfatnivåer i blodet och ökad kalciumutsöndring i urinen.
• Tiaziddiuretika kan behövas för att minska kalciumutsöndringen i urinen.
• Magnesium-, 25-hydroxyvitamin D- och kaliumnivåerna i blodet kan sjunka.
• Kända komplikationer är till exempel förkalkningar i njurarna, hjärtat och hjärnan.
• En stor mängd piller kan behövas flera gånger per dag.
• Trots att kalcium i blodet kan tyckas vara normalt så upplever många att kalcium svänger vilket kan leda till svåra symtom.
• Att minska symtom, höja kalcium i blodet och samtidigt undvika hög kalciumutsöndring i urinen är en omöjlig balansgång att lyckas med för upp till 70% av alla patienter, trots att de följs av bra läkare.

Behandling med PTH har visat sig leda till förbättrad livskvalitet, normala kalciumnivåer i blodet, minskad kalciumutsöndring i urinen och normaliserad benomvandling i skelettet.

De senaste riktlinjerna och behandlingsmålen förväntas leda till att synen på sjukdomen förändras, att uppföljningen blir bättre och att fler patienter behandlas med parathormon, PTH.

1. I första hand rekommenderas behandling med kalcium och aktivt vitamin D. Om behandlingsmålen inte kan uppnås  rekommenderas behandling med PTH.
2. Behandla med kalcium och aktivt vitamin D med målet att höja kalcium till den lägre delen eller precis nedanför referensområdet. Det är oklart hur kalcium och aktivt vitamin D bäst balanseras i förhållande till varandra.
3. Lindra symtom på hypokalcemi och undvik samtidigt förhöjd kalciumutsöndring i urinen, hyperkalciuri.
4. Undvik hyperkalciuri när kalcium och aktivt vitamin D titreras. 24-timmars kalciumutsöndring i urinen bör vara <6.25 mmol för kvinnor och <7.5 mmol för män. Sträva efter serumkalcium i lägre delen av referensområdet. Idag vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.
5. Undvik förhöjda fosfatnivåer. Kalciumtillskott kan tas tillsammans med måltider, då mat kan binda fosfat. Vuxna kan behöva lågfosfatdiet. Höga fosfatnivåer vid hypoparatyreoidism kan eventuellt öka risken för förkalkningar.
6. Behandla för att höja magnesium till normala nivåer.
7. Behandla för att höja 25-hydroxyvitamin D till normala nivåer (75-125 mol/L).
8. Hyperkalciuri kan behandlas med tiaziddiuretika i kombination med lågt intag av salt i dieten. Blodtryck, serummagnesium, kalium och njurfunktion bör övervakas noga.
9. Behandling med PTH rekommenderas om patienten inte är tillräckligt kontrollerad. Otillräcklig kontroll anses vara något av följande:
   • symtom på hypokalcemi
   • förhöjt fosfat
   • njurinsufficiens
   • hyperkalciuri eller
   • låg livskvalitet.
10. PTH-behandling kan också vara till nytta vid
    • dålig följsamhet till behandlingen
    • problem att ta upp näringsämnen
    • svårt att tolerera höga doser kalcium och aktivt vitamin D
    • behov av höga doser kalcium (>2 g/dag) eller aktivt D-vitamin (> 2 μg/dag).

• PTH mäts en 1 gång per år eller vid behov för att kontrollera om bisköldkörtlarnas funktion eventuellt kan återställas.
• Var 3-6 månad samt 1-2 veckor efter ändringar i behandlingen mäts kalcium (joniserat eller albuminjusterat totalt kalcium), fosfat, magnesium, kreatinin, eGFR samt uppföljning av symtom på hypokalcemi och hyperkalcemi.

• 24-timmars kalciumutsöndring i urinen mäts en1 gång per år eller vartannat år vid behandling med kalciumtillskott och aktivt vitamin D.
• Vitamin D-nivåer.
• Ultraljud eller datortomografi av njurarna undersöks om det finns kliniska eller laboratoriemässiga tecken som tyder på njursten, förkalkning av njurarna eller oförklarlig nedsatt njurfunktion.
• Tecken eller symtom på komplikationer och samsjuklighet följs upp en gång per år.

Mål för kalcium vid behandling

Målet är att hålla kalciumnivåerna i den nedre delen av det normala intervallet eller strax under, utan att du upplever symtom på låga kalciumnivåer (hypokalcemi). Det kan hjälpa till att minska utsöndringen av kalcium i urinen och minskar risken för att kalciumnivåerna stiger för högt (hyperkalcemi), vilket uppstår vid överbehandling.

Symtom trots normala kalciumnivåer

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva symtom på hypokalcemi trots att blodprover visar kalciumnivåer inom det normala intervallet. Det kan bero på att kalciumnivåerna varierar under dagen. Ett enstaka blodprov kan inte översättas till hur allvarliga symtomen är. Bristen på parathormon (PTH) kan också bidra till utvecklingen av symtomen.

Individuella variationer och behov

Att hålla kalciumnivåerna i det lägre intervallet kan vara en kamp för vissa personer. De flesta har ett smalt fönster för kalcium som känns bra, och kan må väldigt dåligt vid varje ända av det normala intervallet. Att hantera lägre kalciumnivåer kan vara lättare med hjälp av tiaziddiuretika och om nivåerna av vitamin D3- och magnesium ligger bra.

Vissa kan behöva högre kalciumnivåer för att lindra sina symtom. Det finns ingen forskning som visar att relativt höga kalciumnivåer skadar patienten. Det finns heller inga studier som fastställer vilka kalciumnivåer som är optimala för patienter med hypoparatyreoidsm. Inga studier har visat att kalcium i det lägre intervallet eller under kan skydda patienter från till exempel njurskador och förkalkningar i hjärnan. Däremot vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.

Svängande kalciumnivåer

Kalciumnivåerna i blodet påverkas när kroppen kräver mer kalcium. De kan förändras oväntat och ibland utan klar anledning. Stora svängningar kan uppstå, särskilt efter fysisk ansträngning och vid sjukdom. Denna berg- och dalbana kan ha stor negativ påverkan på livskvaliteten och kan leda till att du måste åka akut till sjukhuset.

Faktorer som påverkar kalciumnivåerna är till exempel:

• Behandling med vissa mediciner
• Sjukdomar och infektioner
• Fysisk aktivitet
• Stress
• Resor
• Koncentrationskrävande uppgifter
• Sociala interaktioner
• Intag av kaffe och alkohol
• Hormonella variationer under menstruationscykeln
• Förhindra att kalcium sjunker för lågt

Du bör förbereda dig på att kalciumnivåerna plösligt kan förändras. Om kalciumnivåerna sjunker kan det vara nödvändigt att ta extra kalcium för att undvika kramper, muskelspasmer och akuta tillstånd. Det är därför viktigt att alltid ha kalciumtillskott nära till hands. Du kan snabbt få i dig kalcium genom att äta något kalciumrikt, som yoghurt, eller genom att ta en extra tablett kalciumtillskott. Diskutera alltid med din läkare angående din medicinering.

Farligt höga eller låga kalciumnivåer kräver akutvård

Både för höga och för låga kalciumnivåer kan leda till livshotande tillstånd som kräver akut sjukvård. Det är viktigt att du får behandling och uppföljning av läkare för att så långt som möjligt förebygga dessa allvarliga komplikationer.

Du som har hypoparatyreoidism som en fastställd diagnos kan behöva ett akutkort. Kortet bekräftar diagnosen och tydliggör livsviktig information om behandling vid akuta tillstånd som beror på låga eller höga kalciumnivåer. På så sätt kan kortet underlätta kommunikationen med vården kring din sjukdom.

Enligt uppgift från Svenska Endokrinologföreningen ska akutkortet delas ut av behandlande endokrinolog.

Om din behandlande endokrinolog saknar akutkort så kan du be att de hör av sig till info@endokrinologforeningen.se för mer information.

Här finns akutkort för hypoparatyreoidism på andra språk än svenska.

Sköldkörtelförbundet har tagit fram en informationsfolder om hypoparatyreoidism.

Vill du ha ett tryckt exemplar? Skicka ett mejl till info@skoldkortelforbundet.se och ange namn, adress och hur många exemplar du vill beställa. Foldern är gratis.

Hypoparafokus – tillsammans gör vi skillnad!

Skoldkörtelförbundets arbetsgrupp med fokus på hypoparatyreoidism arbetar för att förbättra vården och öka tillgången till tillförlitlig information om sjukdomen. Vi strävar efter att skapa förändring – att hitta lösningar, lyfta patientperspektivet och stärka stödet för alla som lever med hypoparatyreoidism. Tillsammans driver vi utvecklingen framåt!

Vill du vara med och påverka? Här får du möjlighet att bidra med dina idéer, lära dig mer och göra skillnad för andra. Anmäl ditt intresse genom att mejla oss på: info@skoldkortelforbundet.se Vi ser fram emot att välkomna dig!