Hypoparatyreoidism

Följande faktorer är förknippade med en ökad risk för att drabbas av hypoparatyreoidism i samband med sköldköteloperation:

• Fetma: Operationen blir tekniskt svårare. Kroppens ämnesomsättning kan också påverka återhämtningen. Kirurgi är mer komplicerat, både tekniskt och metaboliskt.
• D-vitaminbrist (nivåer under 25 nmol/L): Låga nivåer av D-vitamin kan göra att kalciumbalansen i kroppen rubbas efter operationen, vilket ökar risken för allvarligare och mer långvarigt låga kalciumnivåer.
• Barn: Hos barn är bisköldkörtlarna mindre och de har ofta större thymys, vilket kräver större kirurgisk expertis.
• Graves sjukdom: Denna sjukdom gör att sköldkörteln har ett ökat blodflöde, vilket gör operationen mer tekniskt utmanande.
• Sköldkörtelcancer och lymfkörtelutrymning på halsen: Operationen kan behöva omfatta vävnader nära bisköldkörtlarna, vilket kan påverka deras blodförsörjning och funktion.
• Samtidig operation av både sköldkörteln och bisköldkörtlar: När ett bisköldkörteladenom (hypERparatyreoidism) tas bort samtidigt som sköldkörteln, kan friska bisköldkörtlar vara små och svåra att upptäcka, vilket ökar risken att de skadas eller tas bort av misstag.
• Tidigare operationer: Upprepade operationer ökar risken för komplikationer.
• Behov av att operera tillbaka bisköldkörtelvävnad: Om bisköldkörtlar tas bort under operationen, kan de ibland behöva opereras tillbaka. Det innebär ytterligare risk för att deras funktion påverkas.
• Kirurg med lågt antal sköldkörteloperationer per år.

Risken för att bisköldkörtlarna skadas i samband med sköldkörteloperation är kopplad till kirurgens erfarenhet – ju fler sköldkörteloperationer en kirurg utför varje år, desto mindre är risken för komplikationer. Erfarna kirurger har alltså färre komplikationer, både när det gäller övergående hypoparatyreoidism (där bisköldkörtlarna återhämtar sig inom ett år) och permanent hypoparatyreoidism (där skadan inte läker).

En kirurg som gör färre än 25 sköldkörteloperationer per år räknas som en lågvolymkirurg. En kirurg som gör fler än 50 operationer per år räknas som en högvolymkirurg.

Som patient har du rätt att vara delaktig i beslut som rör din vård. Du kan därför be att få bli opererad av en kirurg som genomför fler än 50 sköldkörteloperationer per år. Det ökar chanserna för ett säkrare ingrepp och ett bättre resultat.

Om du har fått hypoparatyreoidism på grund av kirurgiska och medicinska ingrepp så kan du överväga att klaga på vården.

• Du kan antingen lämna dina klagomål direkt till vårdgivaren eller ta hjälp av Patientnämnden. Vårdgivaren är skyldig att lämna ett skriftligt svar.
• Om du inte blir nöjd med vårdgivarens svar så kan du anmäla klagomålet till inspektionen för vård och omsorg, IVO. IVO är skyldiga att utreda vad som har hänt om en patient i samband med hälso- och sjukvård har fått en bestående skada eller sjukdom och ett väsentligt ökat behov av vård. IVO-anmälan ska göras inom två år efter skadan uppstod.

De senaste riktlinjerna och behandlingsmålen förväntas leda till att synen på sjukdomen förändras, att uppföljningen blir bättre och att fler patienter behandlas med parathormon, PTH.

1. I första hand rekommenderas behandling med kalcium och aktivt vitamin D. Om behandlingsmålen inte kan uppnås  rekommenderas behandling med PTH.
2. Behandla med kalcium och aktivt vitamin D med målet att höja kalcium till den lägre delen eller precis nedanför referensområdet. Det är oklart hur kalcium och aktivt vitamin D bäst balanseras i förhållande till varandra.
3. Lindra symtom på hypokalcemi och undvik samtidigt förhöjd kalciumutsöndring i urinen, hyperkalciuri.
4. Undvik hyperkalciuri när kalcium och aktivt vitamin D titreras. 24-timmars kalciumutsöndring i urinen bör vara <6.25 mmol för kvinnor och <7.5 mmol för män. Sträva efter serumkalcium i lägre delen av referensområdet. Idag vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.
5. Undvik förhöjda fosfatnivåer. Kalciumtillskott kan tas tillsammans med måltider, då mat kan binda fosfat. Vuxna kan behöva lågfosfatdiet. Höga fosfatnivåer vid hypoparatyreoidism kan eventuellt öka risken för förkalkningar.
6. Behandla för att höja magnesium till normala nivåer.
7. Behandla för att höja 25-hydroxyvitamin D till normala nivåer (75-125 mol/L).
8. Hyperkalciuri kan behandlas med tiaziddiuretika i kombination med lågt intag av salt i dieten. Blodtryck, serummagnesium, kalium och njurfunktion bör övervakas noga.
9. Behandling med PTH rekommenderas om patienten inte är tillräckligt kontrollerad. Otillräcklig kontroll anses vara något av följande:
   • symtom på hypokalcemi
   • förhöjt fosfat
   • njurinsufficiens
   • hyperkalciuri eller
   • låg livskvalitet.
10. PTH-behandling kan också vara till nytta vid
    • dålig följsamhet till behandlingen
    • problem att ta upp näringsämnen
    • svårt att tolerera höga doser kalcium och aktivt vitamin D
    • behov av höga doser kalcium (>2 g/dag) eller aktivt D-vitamin (> 2 μg/dag).

Om du är stabil i din medicinering bör du lämna följande prover:

• Var 3–12 månad, blodprover: Kreatinin, estimated glomerular filtration rate (eGFR), kalcium (joniserad eller albuminkorrigerad), magnesium, fosfat.
• Var 6–12 månad, blodprover: 25-hydroxyvitamin D.
• Var 6–24 månad, urin: 24-timmars urininsamling för att mäta utsöndring av kreatinin och kalcium.

Dessutom rekommenderas att:

• Kalcium och fosfat bör mätas efter behov hos patienter som inte är stabila.
• En baslinjebedömning med njuravbildning bör göras för att kontrollera förekomst av njurförkalkning eller njurstenar.
• Kalcium i blodet (joniserat eller albuminkorrigerat) bör övervakas inom några dagar efter förändringar i medicineringen.

Mål för kalcium vid behandling

Målet är att hålla kalciumnivåerna i den nedre delen av det normala intervallet eller strax under, utan att du upplever symtom på låga kalciumnivåer (hypokalcemi). Det kan hjälpa till att minska utsöndringen av kalcium i urinen och minskar risken för att kalciumnivåerna stiger för högt (hyperkalcemi), vilket uppstår vid överbehandling.

Symtom trots normala kalciumnivåer

Personer med hypoparatyreoidism kan uppleva symtom på hypokalcemi trots att blodprover visar kalciumnivåer inom det normala intervallet. Det kan bero på att kalciumnivåerna varierar under dagen. Ett enstaka blodprov kan inte översättas till hur allvarliga symtomen är. Bristen på parathormon (PTH) kan också bidra till utvecklingen av symtomen.

Individuella variationer och behov

Att hålla kalciumnivåerna i det lägre intervallet kan vara en kamp för vissa personer. De flesta har ett smalt fönster för kalcium som känns bra, och kan må väldigt dåligt vid varje ända av det normala intervallet. Att hantera lägre kalciumnivåer kan vara lättare med hjälp av tiaziddiuretika och om nivåerna av vitamin D3- och magnesium ligger bra.

Vissa kan behöva högre kalciumnivåer för att lindra sina symtom. Det finns ingen forskning som visar att relativt höga kalciumnivåer skadar patienten. Det finns heller inga studier som fastställer vilka kalciumnivåer som är optimala för patienter med hypoparatyreoidsm. Inga studier har visat att kalcium i det lägre intervallet eller under kan skydda patienter från till exempel njurskador och förkalkningar i hjärnan. Däremot vet vi att risken för njursten vid hypoparatyreoidism ökar om kalciumutsöndring i urinen är förhöjd, oberoende av hur länge sjukdomen har varat eller vilken behandlingsdos som används.

Svängande kalciumnivåer

Kalciumnivåerna i blodet påverkas när kroppen kräver mer kalcium. De kan förändras oväntat och ibland utan klar anledning. Stora svängningar kan uppstå, särskilt efter fysisk ansträngning och vid sjukdom. Denna berg- och dalbana kan ha stor negativ påverkan på livskvaliteten och kan leda till att du måste åka akut till sjukhuset.

Faktorer som påverkar kalciumnivåerna är till exempel:

• Behandling med vissa mediciner
• Sjukdomar och infektioner
• Fysisk aktivitet
• Stress
• Resor
• Koncentrationskrävande uppgifter
• Sociala interaktioner
• Intag av kaffe och alkohol
• Hormonella variationer under menstruationscykeln

Förhindra att kalcium sjunker för lågt

Du bör förbereda dig på att kalciumnivåerna plösligt kan förändras. Om kalciumnivåerna sjunker kan det vara nödvändigt att ta extra kalcium för att undvika kramper, muskelspasmer och akuta tillstånd. Det är därför viktigt att alltid ha kalciumtillskott nära till hands. Du kan snabbt få i dig kalcium genom att äta något kalciumrikt, som yoghurt, eller genom att ta en extra tablett kalciumtillskott. Diskutera alltid med din läkare angående din medicinering.  

Farligt höga eller låga kalciumnivåer kräver akutvård

Både för höga och för låga kalciumnivåer kan leda till livshotande tillstånd som kräver akut sjukvård. Det är viktigt att du får behandling och uppföljning av läkare för att så långt som möjligt förebygga dessa allvarliga komplikationer.

• Emergency management of acute hypocalcemia in adult patients
• Emergency management of acute hypercalcaemia in adult patients

2022

• Evaluation and Management of Hypoparathyroidism Summary Statement and Guidelines from the Second International Workshop
• Management of Hypoparathyroidism
• European Expert Consensus on Practical Management of Specific Aspects of Parathyroid Disorders in Adults and in Pregnancy: Recommendations of the ESE Educational Program of Parathyroid Disorders

2019

• Standards of care for hypoparathyroidism in adults: a Canadian and International Consensus
• Hypoparathyroidism in pregnancy: review and evidence-based recommendations for management

2018

• American Thyroid Association Statement on Postoperative Hypoparathyroidism: Diagnosis, Prevention, and Management in Adults

2016

• Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines

2015

• European Society for Endocrinology (ESE) Clinical Guideline: Treatment of Chronic Hypoparathyroidism in Adults

2024

• Parathyroid Hormone Hyper- and Hypoparathyroidism Effect of Treatment and Long-term Follow-up Studies
• Hypoparathyroidism update
• Corticosteroid rhythms in hypoparathyroid patients

2022

• Low health-related quality of life in hypoparathyroidism and need for PTH analog
• Epidemiology and Financial Burden of Adult Chronic Hypoparathyroidism
• Etiology and Pathophysiology of Hypoparathyroidism: A Narrative Review
• Hypoparathyroidism: Genetics and Diagnosis Initial Assessment and Monitoring of Patients with Chronic Hypoparathyroidism: A Systematic Current Practice Survey
• Complications, Symptoms, Presurgical Predictors in Patients With Chronic Hypoparathyroidism: A Systematic Review
• Parathyroid Hormone Therapy for Managing Chronic Hypoparathyroidism: A Systematic Review and Meta-Analysis

2020

• Burden of illness in not adequately controlled chronic hypoparathyroidism: Findings from a 13‐country patient and caregiver survey.

2015

• Hypoparathyroidism: The Treatment Paradox

• Hypoparathyroidism news
• Educational programme PARAT, European Society of Endocrinology
• knowHypoPara, Ascendis Pharma
• Hypopara Answers, Takeda
• Living with chronic hypoparathyroidism – patient survey report, Shire
• hypoPARA Norge
• Parathyroid UK
• Netzwerk Hypopara, Tyskland
• HypoPARAthyroidism Association, Inc. USA